| A síndrome anti-sintetase é uma doença rara autoimune e crónica, de etiologia desconhecida. Esta síndrome é considerada como um subgrupo das doenças musculares inflamatórias idiopáticas. A característica fundamental desta doença é a presença de auto anticorpos séricos contra as aminoacil-tRNA sintetases, uma família de enzimas intracitoplasmáticas que desempenham um papel vital na síntese proteica. A prevalência na população geral é desconhecida. Os doentes com síndrome anti-sintetase apresentam um quadro clínico característico que consiste em miosite e/ou doença intersticial pulmonar e/ou envolvimento articular crónico. As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo de doenças musculares adquiridas caracterizadas por diversos tipos e graus de inflamação musculoesquelética. Três principais subtipos são reconhecidos: miosite de corpos de inclusão, polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM). Entretanto, com exceção do comprometimento cutâneo, PM e DM são tão semelhantes que os autores frequentemente usam o termo PM/DM para se referir a elas. Anticorpos anti-Mi-2 são encontrados em 4-14% dos pacientes com PM/DM e estão associados a comprometimento cutâneo difuso e sensível a esteroides. |
